RESUMEN
Se presenta un caso de amnesia global transitoria (AGT) como imitador de un estado (estatus) epiléptico en una paciente de 71 años. Comienza con 2 años de episodios de amnesia global transitoria de duración variable en el tiempo; desde estudios realizados durante el último episodio se dirigieron a descartar procesos inflamatorios, tumorales, psiquiátricos, cerebrovasculares, hasta llegar al final al diagnóstico de epilepsia de novo. En este caso, el estudio electroneurofisiológico documentó un estado epiléptico. Se describe la evolución clínica, las consideraciones relevantes de la atención y una breve revisión de la literatura.
Palabras clave: Amnesia, epilepsia, estado epiléptico, amnesia global transitoria, sala de urgencias.
TGA as a Mimic of Status Epilepticus: A Case Report
ABSTRACT
A case of transient global amnesia (TGA) mimicking status epilepticus is presented in a 71-year-old female patient. The condition began with a two-year history of transient global amnesia episodes of varying duration. During the most recent episode, diagnostic studies were performed to rule out inflammatory, tumoral, psychiatric, and cerebrovascular processes, ultimately leading to a diagnosis of de novo epilepsy. In this case, an electroneurophysiological study documented status epilepticus. The clinical course, relevant aspects of patient management, and a brief literature review are described.
Key words: Amnesia, epilepsy, status epilepticus, transient global amnesia, emergency department
INTRODUCCIÓN
El estado (estatus) epiléptico es una emergencia neurológica, cuyo reconocimiento temprano impacta en mortalidad y discapacidad a largo plazo1 . Dado que se considera una emergencia, se recomienda dividir su atención en 2 tiempos, donde el tiempo 1 es esa actividad convulsiva que no se detiene en 5 minutos para estado epiléptico bilateral tónico-clónico y 10 minutos para el estado epiléptico focal con o sin alteración de la conciencia o para las crisis de ausencia. El tiempo 2 se refiere al momento en el que la actividad epiléptica puede desarrollar secuelas a largo plazo: 30 minutos para el tónico-clónico generalizado y una hora para el focal con alteración de la conciencia o sin ella2. A su vez, puede clasificarse en estado epiléptico con fenómeno motor y sin fenómeno motor, donde este último se puede subclasificar con alteración de la conciencia o sin ella2. A continuación, se describe una presentación atípica de un estado epiléptico no motor sin alteración de la conciencia manifestado como amnesia global transitoria.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Al Servicio de Urgencias ingresa una paciente de 71 años, con hipertensión arterial como único antecedente patológico. Ingresa debido a que esa misma mañana despertó con amnesia anterógrada y retrógrada con episodios de desorientación. No recordaba su edad, tenía falla de cálculo y de abstracción, síntomas que persistieron hasta el momento de la evaluación médica. No presentaba alteración del estado de alerta y sus signos vitales al ingreso fueron: presión arterial 142/78 mm Hg, frecuencia cardíaca 78 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 17 respiraciones por minuto, temperatura 36.8 °C.
Desde hace 2 años estaba presentando estos eventos paroxísticos de alteración cognitiva, el primero con una duración de 3 días seguidos y después de eso, con una frecuencia de aproximadamente 2 veces por semana con 5 minutos de duración. Aportó una resonancia magnética cerebral donde se evidenciaban calcificaciones puntiformes frontales y temporooccipital derecha por origen residual desconocido, sin atrofia hipocampal.
En el Servicio de Urgencias se solicitó nueva neuroimagen donde se evidencian calcificaciones frontales bilaterales ya conocidas, de etiología indeterminada (Fig.1). Ante la recurrencia y cronicidad de los síntomas, se solicitó electroencefalograma en el cual se describen complejos de punta-onda lenta y polipunta-onda lenta bilaterales de manera continua (véase Fig. 1). Como consecuencia, se considera estado epiléptico con síntomas no motores generalizado, de etiología desconocida.
Se inició lacosamida con dosis de carga de 400 mg y luego 100 mg cada 8 horas. Se dejó en observación durante 24 horas y al día siguiente hubo mejoría de los síntomas cognitivos previamente descriptos. Dado que el patrón electroencefalográfico describía una epilepsia generalizada, se inició levetiracetam y se dio de alta sin complicaciones.
El estado epiléptico es una emergencia neurológica bastante común en los servicios de urgencias con mayor frecuencia entre los 0 y 4 años de edad y después de los 60 años. El pronóstico dependerá de la etiología, el tipo y duración de las convulsiones y los hallazgos electroencefalográficos3. Este a su vez puede ser subclasificado por el tipo de presentación: con fenómeno motor y sin fenómeno motor (también llamado estatus epiléptico no convulsivo); este último es el de nuestro interés. El estado epiléptico no convulsivo puede o no tener alteración de la conciencia y puede ser focal o generalizado2.
La amnesia global transitoria se define como el inicio repentino de amnesia retrógrada y anterógrada de duración menor a 24 horas cuya fisiopatología aún no es clara, pero se han postulado algunos mecanismos entre ellos un fenómeno epiléptico4. En el año 1990 se comenzaron a describir casos particulares sobre una forma atípica de la epilepsia caracterizada por períodos de amnesia transitoria, a la cual denominaron “amnesia epiléptica transitoria”5 , que se caracteriza por pérdida de memoria transitoria recurrente que suele durar menos de 1 hora, ocurre más frecuente al despertar y se ha informado que está acompañada de alteraciones olfativas y automatismos orales, lo que sugiere un origen en el lóbulo temporal. Desde esa década, Zeman y cols.6desarrollaron algunos criterios diagnósticos para esta patología: 1) Episodios de amnesia recurrentes, 2) Las demás funciones cognitivas durante los ataques estaban intactas, y 3) Evidencia de epilepsia basada en uno o más de los siguientes:
- Descripción epileptiforme en electroencefalograma
- Aparición de otras formas de epilepsia (automatismos, alucinaciones olfativas, chupeteo).
- Respuesta a terapia anticonvulsivante.
En el año 2008 estos mismos autores, mediante sus criterios diagnósticos, describieron 54 casos informados antes de 2007, en los que encontraron una prevalencia mayor en hombres (63%), edad media de inicio de 58 años y un promedio de duración de los ataques entre 30 y 60 minutos; sin embargo, en esa serie de casos descripta hay duraciones de más de 24 horas7 . Uno de los hallazgos más relevantes es la asociación de este tipo de epilepsia con el despertar: se registró en el 70,4% de todos los casos.
En el año 2021 se publicó la serie de casos más grande hasta ahora, notificando un total de 115 casos de amnesia epiléptica transitoria, la cual combinaba varias cohortes descriptas desde 1988. En este registro se describe una frecuencia de ataques promedio de 1 por cada mes, duración promedio entre 15 y 30 minutos y comúnmente manifestados al despertar8. Los autores concluyen que la amnesia epiléptica transitoria es un síndrome clínico, caracterizado por ser de etiología desconocida y de inicio tardío, así como una causa importante y tratable de pérdida de memoria en las personas mayores y que a menudo puede ser confundida con demencia, enfermedad cerebrovascular y/o amnesia funcional.
Figura 1.TC simple de cráneo (izquierda) y electroencefalograma (derecha).
CONCLUSIÓN
Nuestro informe de caso cumple con los criterios diagnósticos descriptos en la literatura para el síndrome llamado “amnesia epiléptica transitoria”, el cual tiene una incidencia desconocida por el poco registro que existe en las principales bases de datos internacionales. En nuestro caso en particular, la paciente se encontraba en un estado epiléptico, considerándolo como una manifestación inusual de dicha enfermedad. Está claro que esta condición puede confundirse con demencia, amnesia funcional y/o enfermedades cerebrovasculares, pero se diferencia en que, después del tratamiento con terapia anticonvulsivante, hay una resolución casi completa de los síntomas.