RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente de 71 años con un cuadro compatible con amnesia global transitoria secundaria a un estado epiléptico no convulsivo. Había presentado episodios recurrentes durante los últimos dos años. En el artículo se describe la evolución clínica, las consideraciones relevantes para su tratamiento y una revisión breve de la literatura relacionada con la amnesia epiléptica transitoria.
Palabras clave: Amnesia, epilepsia, estado epiléptico, amnesia global transitoria, sala de urgencias.
Transient global amnesia as an unusual presentation of status epilepticus: Case report
ABSTRACT
We present the case of a 71-year-old female patient with symptoms consistent with transient global amnesia secondary to nonconvulsive status epilepticus. She had experienced recurrent episodes over the previous two years. The article describes her clinical progression, relevant considerations for her management, and a brief review of the literature related to transient epileptic amnesia.
Key words: Amnesia, epilepsy, status epilepticus, transient global amnesia, emergency department.
INTRODUCCIÓN
El estado (status) epiléptico es una emergencia neurológica, cuyo reconocimiento temprano impacta en mortalidad y discapacidad a largo plazo1. Dado que el estado epiléptico se considera una emergencia médica, se recomienda dividir su atención en dos tiempos clave. El Tiempo 1 corresponde a la actividad epiléptica que no se detiene en un período definido: 5 minutos para el estado epiléptico tónico-clónico bilateral y 10 minutos para el estado epiléptico focal, con alteración del estado de conciencia o sin él, o para las crisis de ausencia. Por otro lado, el Tiempo 2 hace referencia al momento en que la actividad epiléptica puede generar secuelas a largo plazo, definido como 30 minutos para el estado epiléptico tónico-clónico generalizado y una hora para el focal, con o sin alteración del estado de conciencia2. A su vez, puede clasificarse en estado epiléptico con fenómeno motor y sin fenómeno motor; este último se subclasifica si presenta o no alteración de la conciencia2. A continuación, se describe una presentación atípica de un estado epiléptico no motor sin alteración del estado de conciencia manifestado como amnesia global transitoria (AGT).
PRESENTACIÓN DEL CASO
Al Servicio de Urgencias ingresa una paciente de 71 años, con hipertensión arterial como único antecedente patológico. Ingresa debido a que esa misma mañana despertó con amnesia anterógrada y retrógrada con episodios de desorientación. No recordaba su edad, tenía falla de cálculo y de abstracción. Síntomas que persistieron hasta el momento de la evaluación médica.
No presentaba alteración del estado de alerta y sus signos vitales al ingreso fueron: presión arterial 142/78 mm Hg, Frecuencia cardíaca 78 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 17 respiraciones por minuto, temperatura 36.8 °C. Se le realizó un Mini Mental Test, que evidenció déficit cognitivo (16 puntos).
Desde hacía 2 años estaba presentando esos eventos paroxísticos de alteración cognitiva, el primero con una duración de 3 días seguidos y, posterior a eso, con una frecuencia de aproximadamente 2 veces por semana con 5 minutos de duración. Tenía una resonancia magnética cerebral donde se evidenciaban calcificaciones puntiformes frontales y temporooccipital derecha por origen residual desconocido, sin atrofia hipocampal.
En el Servicio de Urgencias se solicitó nueva neuroimagen donde se evidencian calcificaciones frontales bilaterales ya conocidas, de etiología indeterminada (Fig. 1). Ante la recurrencia de los síntomas y su cronicidad, se solicitó electroencefalograma en el cual se describen complejos de punta-onda lenta y polipunta-onda lenta bilaterales de manera continua (véase Fig. 1), que se consideran estado epiléptico con síntomas no motores generalizado, de etiología desconocida.
Se inició lacosamida con dosis de carga de 400 mg y luego 100 mg cada 8 horas; se dejó en observación durante 24 horas y al día siguiente hubo mejoría de los síntomas cognitivos previamente descriptos. Dado que el patrón electroencefalográfico describía una epilepsia generalizada, se inició levetiracetam y se dio de alta sin complicaciones.
DISCUSIÓN
El estado epiléptico es una emergencia neurológica bastante común en los Servicios de Urgencias con una presentación bimodal: entre los 0 y 4 años y después de los 60 años. El pronóstico dependerá de la etiología, el tipo y duración de las convulsiones y los hallazgos electroencefalográficos3. Este a su vez puede ser subclasificado por el tipo de presentación en: con fenómeno motor y sin fenómeno motor (también llamado estado epiléptico no convulsivo), siendo este último el de nuestro interés.
El estado epiléptico no convulsivo puede o no implicar alteración del estado conciencia y puede ser focal o generalizado2.
La amnesia global transitoria se define como el inicio repentino de amnesia retrógrada y anterógrada que dura menos de 24 horas; su fisiopatología aún no es clara, pero se han postulado algunos mecanismos donde se incluye un fenómeno epiléptico4. En el año 1990 se comenzaron a describir casos particulares sobre una forma atípica de la epilepsia caracterizados por períodos de amnesia transitoria, que denominaron “Amnesia epiléptica transitoria”5, la cual se caracteriza por pérdida de memoria transitoria recurrente que suele durar menos de 1 hora, ocurre más frecuentemente al despertar y se ha informado que están acompañadas de alteraciones olfativas y automatismos orales, lo que sugiere un origen en el lóbulo temporal. Desde esa década, Zeman y cols.6 desarrollaron algunos criterios diagnósticos para esta patología: 1) episodios de amnesia recurrentes, 2) las demás funciones cognitivas durante los ataques están intactas y 3) evidencia de epilepsia basada en uno o más de los siguientes factores:
- Descripción epileptiforme en electroencefalograma.
- Aparición de otras formas de epilepsia (automatismos, alucinaciones olfativas, chupeteo).
- Respuesta a anticonvulsivantes.
En el año 2008, estos mismos autores, mediante sus criterios diagnósticos, describieron 54 casos informados antes de 2007, encontrando una prevalencia mayor en hombres (63%), edad media de inicio de 58 años y un promedio de duración de los ataques entre 30 y 60 minutos; sin embargo, en esa serie de casos descripta hay duraciones de más de 24 horas7. Uno de los hallazgos más relevantes es la asociación de este tipo de epilepsia con el despertar: se informó en el 70,4% de todos los casos.
En el año 2021 se publicó la serie más grande hasta ahora, que incluyó un total de 115 casos de amnesia epiléptica transitoria, la cual combinaba varias cohortesdescriptas desde 1988. En ese registro describen una frecuencia de ataques promedio de 1 por mes, duración promedio entre 15 y 30 minutos y comúnmente manifestados al despertar8. Los autores concluyen que la amnesia epiléptica transitoria es un síndrome clínico, caracterizado por ser de etiología desconocida y de inicio tardío, es también una causa importante y tratable de pérdida de memoria en las personas mayores y a menudo puede ser confundida con demencia, enfermedad cerebrovascular y/o amnesia funcional.
Figura 1.TC simple de cráneo (izquierda) y electroencefalograma (derecha).
CONCLUSIÓN
Nuestro informe de caso cumple con los criterios diagnósticos descriptos en la literatura para el síndrome llamado “Amnesia epiléptica transitoria”, el cual tiene una incidencia desconocida por el poco registro que existe en las principales bases de datos internacionales. En nuestro caso en particular, la paciente se encontraba en un estado epiléptico, considerándolo como una manifestación inusual de dicha enfermedad. Está claro que tal condición puede confundirse con demencia, amnesia funcional y/o enfermedades cerebrovasculares, teniendo como gran diferencia que –después del tratamiento con anticonvulsivantes– hay una resolución casi completa de los síntomas.