Afección cardíaca en pacientes con amiloidosis

Resumen

Introducción: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad de la amiloidosis, sobre todo en la debida a cadenas livianas (AL) y a transtirretina, en ambos tipos: salvaje y hereditaria. Objetivos: estimar la prevalencia y la mortalidad de los pacientes con evidencia de compromiso amiloidótico cardíaco en pacientes con diagnóstico de amiloidosis. Métodos: una cohorte ambispectiva clínica, que incluyó a todos los pacientes consecutivos que tenían evidencia de amiloidosis del Registro Institucional de Amiloidosis en el Hospital Italiano de Buenos Aires, durante el período 01/2007-03/2013. Los criterios de diagnóstico de amiloidosis cardíaca fueron previamente especificados. La mortalidad por amiloidosis cardíaca se determinó con una combinación de evaluación activa y pasiva. El tiempo de supervivencia se evaluó con el estimador de Kaplan-Meier. Se utilizó el software SPSS versión 19. Resultados: el Registro incluyó a 126 pacientes y la prevalencia de amiloidosis cardíaca fue del 40% (IC 31-49%). En ese 40% (50/126) de pacientes confirmados y con sospecha de amiloidosis cardíaca, la mediana de edad fue de 72 años (IQR 79-81) y el 26% eran mujeres (13/50). La mortalidad global de los pacientes con afectación cardíaca fue del 20% (11/50), la mediana de supervivencia fue de 1782 días de seguimiento (IC 95%, 1365-2199). Se confirmó el 47% de los pacientes con afectación cardíaca por amiloidosis mediante biopsia. Las principales razones para el diagnóstico fueron: sospecha clínica 82,4% (42/50), estudios complementarios 67% (34/50), derivado con diagnóstico 6% (3/50). Conclusiones: la prevalencia de afectación cardíaca y mortalidad en pacientes con amiloidosis fue elevada. Los avances en el diagnóstico de amiloidosis permitirán en el futuro detectar pacientes con alto riesgo de mortalidad de causa cardíaca en nuestro país